脊 柱 裂

       脊柱裂是因胚胎发育异常致椎板闭合不全所致，在脊柱的背或腹侧形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神经成份突出的畸形，分隐性和显性脊柱裂两大类。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂，常合并脂肪瘤、畸胎瘤及上皮样囊肿等先天性肿瘤。症状轻重不一，与病变部位膨出的内容、与周围粘连的程度以及脊髓、马尾神经变性的程度等有关，早期可无症状或症状轻微，随着年龄的增长而逐渐加重，少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。这主要是因随着年龄的增长脊柱延长，但脊髓与神经由于局部的粘连而不能正常的向上移动，形成脊髓栓系从而产生一系列症状。

【诊断要点】

1．隐性脊柱裂

(1)临床表现：①患者自幼常有遗尿史；②部分患者腰骶部正中皮肤有色素沉着、片状血管痣、皮肤小凹、皮下脂肪瘤和异常毛发等；③有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来；④下肢可出现感觉障碍、肌力减弱、肌张力和腱反射改变、肌萎缩，或伴足内、外翻和大小便异常等，也有仅有腰痛者。

(2)脊椎平片：病变部位棘突缺损和椎板闭合不全，以腰骶最多见。

2．囊性脊柱裂

(1)临床表现：①出生时即见腰骶部或颈椎、胸椎部正中有肿物突出，呈圆形或椭圆形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光（透光试验阳性），如囊内有脊髓、神经组织等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。根据膨出包块内有无实质性组织，又分为单纯脊膜膨出和脊髓脊膜膨出、脂肪脊膜膨出、脂肪脊膜脊髓膨出、脊膜脊髓囊肿膨出及脊髓外翻等类型；②单纯脊膜膨出可无症状，脊髓脊膜膨出则有下肢运动、反射、感觉和括约肌功能障碍；③脊膜膨出者囊肿表面皮肤厚薄不一，有的皮肤正常，有的中心部甚薄或仅为膜样表皮，呈半透明，有时溃破，局部感染，有脑脊液漏；④多数囊肿与椎管相通，患儿啼哭时包块张力增高、较硬，安静时背部包块软且张力不高，于包块根部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。⑤常伴随其它先天性畸形，如患儿安静状态时，包块张力高，前囟隆起，可能同时伴发脑积水征。也有伴有兔唇、腭裂或躯体其它部位发育异常。

(2)辅助检查：脊柱x线平片可见病变部位椎管畸形、棘突及椎板缺损以及膨出的软组织阴影。MRI检查可清晰显示局部脊髓情况，对于了解是否合并有椎管内先天性肿瘤有较大帮助。

【处理】

对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

1．手术适应证

(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。

(2)如果囊壁较厚，包块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

(4)囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

2．手术方法  总的手术原则为包块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。

       为较好的达到椎管探查和减压的目的，手术切口最好纵行设计，手术时应小心操作，防止损伤神经加重症状。手术分离时沿包块周围直达椎体缺损的骨边缘，然后向上切除椎板达正常硬脊膜，切开硬膜向下探查，根据膨出的组织小心切除无功能的瘢痕和肿瘤，必要时切断增粗拉紧的终丝，最终使脊髓及马尾神经彻底松解，严密缝合硬脊膜和各层组织。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

       术后如出现急性脑积水时，应行脑室分流术。对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常，甚至加重症状或发生其他并发症。