“上感”后四肢无力麻木——格林巴利综合征

【案例回顾】
　　
半年前，我院神经内科门诊患者——75岁的吴某，坐着轮椅由家人推 入我院肌电图室。经过与家人详细地交流，我们得知：吴某有高血压、糖尿病史多年，一直予以口服药物治疗，但未定期监测血压、血糖;1月前因“冠状动脉粥样 硬化性心脏病”在外院行“冠状动脉造影及支架植入术”，手术顺利。
　　
术后2天左右，吴某受凉后出现咽痛、鼻塞、流涕、低热，考虑“急性上 呼吸道感染”，予对症治疗后上述症状逐渐好转;出人意料的是，1周以后，吴某开始出现双下肢无力，不能行走，伴腰痛明显，以及双下肢麻木，并且上述症状逐 渐加重，双上肢也出现无力、麻木，伴双侧口角流涎、言语不清、吞咽困难、出汗，外院曾给予营养神经、降糖等药物治疗，但疗效不佳，上述症状仍逐渐加重。
　
了解完病史后，我们又为吴某进行了体格检查，发现：吴某神志清，精神软，双侧额纹变浅、皱眉不能、闭目无力、鼻唇沟变浅、鼓腮和吹哨漏气，声音嘶哑、咽 反射迟钝，双上肢肌力2级，双下肢肌力1级，四肢肌张力低，四肢远端痛温觉、针刺觉减退，四肢腱反射消失，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
　
结合吴某的病史和查体，我们将吴某的疾病初步定位在下运动神经元系统，周围神经病可能性大。为了进一步验证我们的推测，我们为吴某进行了针对性的肌电图 检查，检查结果提示：多发性周围神经损害，四肢运动和感觉神经均累及，以脱髓鞘损害为主(神经近端可见传导阻滞或波形离散现象)。
　　
此时，我们可将吴某的病例特点总结为：病前1周有上呼吸道感染史，急性起病，四肢对称性的弛缓性瘫痪和颅神经损害，伴感觉异常，肌电图检查提示脱髓鞘性周围神经病。综合以上信息，我们可初步诊断吴某所患疾病为“格林-巴利综合征”。
　
由于吴某目前病情重，如不及时治疗将预后差，因此我们强烈建议吴某立即住院诊治。家属听从了我们的建议，住院后完善脑脊液检查提示“蛋白-细胞分离现 象”(脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常)，进一步证实了我们的诊断。在随后的二十多天的住院日子里，我院神经内科专家为吴某制定了规范、合理的包括药物、 护理、康复等在内的综合诊治方案，吴某的病情恢复很快，至出院时吴某已能自主行走。

　　
图1 吴某右侧尺神经运动传导：Erb’s点刺激见传导阻滞现象。
　　
【疾病科普】
格林-巴利综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎。目前认为本病是一种自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，全 年均可发病。多数患者起病前1-3周有呼吸道或胃肠道感染症状，主要损害脊神经根和周围神经，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，严重者可累及肋间肌和膈肌导致 呼吸麻痹，也常累及颅神经，以面神经、舌咽神经和迷走神经常见，表现为周围性面瘫、声音嘶哑、吞咽困难，感觉障碍一般比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异 常和手套、袜子样感觉减退，此外可有出汗、心动过速等自主神经症状。
　　
多数病例病情发展迅速，2周左右达高峰，4周内停止进展。脑脊液蛋 白-细胞分离现象为本病的特征，一般在起病后第3周最明显。典型病例肌电图检查可见F波、H反射潜伏期延长或消失，神经传导速度减慢，末端潜伏期延长，可 有传导阻滞或波形离散现象，如继发轴索损害可出现波幅明显下降。虽然部分病例病情重，但如果早期治疗得当，多数病例恢复良好甚至完全没有后遗症。
　　
【科室简介】
上海德济医院肌电图室目前配备日本NIHON KOHDEN公司4通道肌电诱发电位仪1台，拥有高性能硬件和软件，能常规开展神经传导测定、F波、H反射、重复电刺激、瞬目反射、针极肌电图等项目以及 诱发电位检测(包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位)，能为神经内科、神经外科、骨科、内科、风湿免疫科、康复疼痛科医生诊断神经和肌肉疾 病提供可靠的检查手段和诊断治疗依据。