唐都医院赵天智：不同类型颅底肿瘤临床表现有何不同？

　　颅底肿瘤是指源自脑底、颅底骨上面、颅底骨本身和颅底骨下面的肿瘤，可以向头端发展，侵入颅内，也可向尾端延伸，累及眼眶、鼻窦、鼻腔、颞下窝、咽旁间隙等区域。在这个部位可以发生多种类型的肿瘤及瘤样病变。

　　蝶骨嵴脑膜瘤：

　　1、蝶骨嵴脑膜瘤的发生率在女性显著高于男性。

　　2、最常见的症状和体征为头痛和癫痫。

　　3、蝶骨嵴内侧型脑膜瘤生长于前床突或蝶骨嵴内侧，以多年视力减退为主要症状，可出现单眼视力减退或失明，视野缺损、单眼疼痛，同侧视神经受压萎缩和对侧眼底因颅内压增高而呈视乳头水肿（Foster-Kennedy综合征）；可侵及海绵窦而出现球结膜充血、单眼视力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹。

　　4、蝶骨嵴中外侧的脑膜瘤以头痛和颅高压常见，可有癫痫、失语、对侧肢体力弱和锥体束征；肿瘤基底常有骨疣，可影响眶内容积造成眼球突出；可压迫海绵窦并可引起颞部隆起。

　　5、大型蝶骨嵴脑膜瘤可包绕颈内动脉或压迫大脑后动脉引起脑梗死，也可表现为短暂性脑缺血发作。

　　鞍结节脑膜瘤：

　　1、单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲，视神经萎缩。

　　2、常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍（与嗅沟脑膜瘤鉴别）。

　　3、可有内分泌紊乱，但蝶鞍不扩大（与垂体瘤鉴别）。

　　4、肿瘤较大者可有头痛、癫痫、精神改变、眼底视乳头水肿等表现。

　　嗅沟脑膜瘤：

　　嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。肿瘤位于单侧时，则嗅觉丧失属单侧性，对定位诊断有意义。但如为双侧丧失时，常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见，但病人往往忽略，许多病人是人院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿，病人不易察觉。另外，嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失，与颞叶病变引起的幻嗅不同，应注意鉴别。由于早期嗅觉障碍常被病人忽略，所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大，已有显著的颅内压增高症状。

　　视力障碍也较多见。造成视力减退的原因是颅内压增高、视盘水肿和继发性萎缩。造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经，个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道，约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。

　　肿瘤影响额叶功能，可引起精神症状。病人出现兴奋、幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。少数病人可有癫痫发作。肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤，为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

　　中颅窝脑膜瘤：

　　颅中窝脑膜瘤（meningioma of middle cranial fossa）又称中颅底脑膜瘤，是指起源于中颅底的脑膜瘤，主要包括蝶骨嵴中外侧脑膜瘤、蝶骨嵴内侧脑膜瘤（鞍结节脑膜瘤）、前床突脑膜瘤、海绵窦脑膜和Meckel腔脑膜瘤等。

　　1、蝶骨嵴脑膜瘤

　　女性患者显著多于男性，最常见的症状和体征为头痛和癫痫。蝶骨嵴内侧型脑膜瘤以多年视力减退为主要症状，可出现单眼视力减退或失明，视野缺损、单眼疼痛，同侧视神经受压萎缩和对侧眼底因颅内压增高而呈视乳头水肿（Foster-Kennedy综合征）；可侵及海绵窦而出现球结膜充血、单眼视力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹。蝶骨嵴中外侧的脑膜瘤以头痛和颅高压常见，可有癫痫、失语、对侧肢体力弱和锥体束征；肿瘤基底常有骨疣，可影响眶内容积造成眼球突出；可压迫海绵窦并可引起颞部隆起。

　　2、鞍结节脑膜瘤（蝶骨嵴内侧型脑膜）

　　常见临床表现为单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲，视神经萎缩。常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍（与嗅沟脑膜瘤鉴别），可有内分泌紊乱，但蝶鞍不扩大（与垂体瘤鉴别）。肿瘤较大者可有头痛、癫痫、精神改变、眼底视乳头水肿等表现。

　　3、前床突脑膜瘤（蝶骨嵴内侧型脑膜）

　　常见临床表现为女性多见，妊娠可致病情恶化，以头痛或眶周疼痛为最早期的症状，常缺乏特异性。病情缓慢进展后可出现进行性单眼视力障碍，可伴有原发性视神经萎缩和视野缺损。累及眶上裂和海绵窦者可有颅神经麻痹和患侧眼球突出、面部（主要是三叉神经眼支分布区）感觉减退、结膜充血和水肿。晚期可有颅高压症状、额叶症状、颞叶钩回发作、下丘脑症状、癫痫、人格改变和嗅觉障碍等。

　　4、Meckel脑膜瘤

　　常见临床表现为患侧三叉神经分布区的感觉异常、疼痛或感觉减退，以三叉神经痛最常见，起初为间歇性，此后为持续性。可有三叉神经运动功能受累和咀嚼肌群萎缩。压迫海绵窦可有眼肌麻痹、眼睑下垂和单侧眼球突出等海绵窦综合征表现。压迫耳咽管可出现耳鸣、听力障碍和内耳胀满感等。侵及后颅窝可引起小脑角、小脑和脑干症状。

　　5、海绵窦脑膜瘤

　　以病变同侧的前额部和眼眶痛、动眼神经麻痹、眼球突出和癫痫为主要特征。

　　桥小脑角脑膜瘤：

　　癫癎发作，骨性凸出或颅骨缺损。

　　小脑幕脑膜瘤：

　　小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤，可向小脑幕上或幕下两个方向发展，亦可呈哑铃形生长因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分也有人将向幕下生长者归入后颅窝脑膜瘤。常见症状就是癫痫，骨性凸出或颅骨缺损。

　　岩骨-斜坡脑膜瘤：

　　岩骨-斜坡脑膜瘤为良性肿瘤，病史较长，多在2年以上，平均为2.5～4.5年。由于肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构，其临床表现较为复杂，神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同，主要表现为：

　　1、头痛头痛多限于枕顶部，也有头顶部疼痛，有时为首发症状。

　　2、颅内压增高因肿瘤生长缓慢，晚期并发阻塞性脑积水才出现颅内压增高症状。

　　3、多组脑神经损害症状易受累神经为动眼神经、三叉神经、面、听神经及展神经，常表现为：上睑下垂、听力下降、面部麻木、三叉神经痛及复视等。

　　4、小脑受损症状步态蹒跚、共济失调和眼球水平性震颤。

　　5、椎动脉及基底动脉受累可表现TIA发作。

　　6、个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。

　　枕骨大孔脑膜瘤：

　　枕骨大孔脑膜瘤是指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤，其中一半发生于枕骨大孔前缘，常造成对延髓的压迫。肿瘤可向下延伸到第二颈椎。常见症状就是癫痫，骨性凸出或颅骨缺损。

　　海绵窦脑膜瘤：

　　以病变同侧的前额部和眼眶痛、动眼神经麻痹、眼球突出和癫痫为主要特征。

　　1、疼痛

　　病变同侧的前额部和眼眶痛疼痛为早期症状，进展后为全头痛。

　　2、海绵窦综合征主要表现

　　（1）动眼神经麻痹眼球运动障碍、上睑下垂、复视和眼内及功能障碍、瞳孔散大和调节反射消失。

　　（2）滑车和外展神经受累上斜肌和外直肌功能障碍。

　　（3）三叉神经受累面部麻木。

　　3、癫痫

　　以病变向外发展累及颞叶者多见。

　　4、眼部病变

　　视力、视野改变。

　　眼眶及颅眶沟通脑膜瘤：

　　一般为良性病变，起病缓慢。脑膜瘤外面虽有包膜，但可无孔不入地占据整个眶窝，引起眼球后部受压和眼眶血液回流障碍，从而引起眼球突出，眼球运动障碍，视力减退。肿瘤发展的晚期，可引起球结膜水肿、视乳头水肿、继发视神经萎缩，甚至失明。