主动脉弓缩窄

主动脉弓缩窄

主动脉缩窄是一种胸部降主动脉的先天性狭窄，通常发生在左锁骨下动脉远端，紧靠动脉导管（动脉韧带）的连接位置，发病率大约占先天性心脏病总数的10%。

从心脏射出来的血液通过升主动脉和主动脉弓，流到胸部降主动脉。胸部降主动脉是心脏血液供应下半身的必经之路，如果血管狭窄，必然会造成下半身低血压、供血不足，同时狭窄近端（也就是上半身，包括头部、上肢）高血压、供血过剩。心脏超声可以显示有胸部降主动脉狭窄，但不能明确狭窄的范围，心脏CTA是必要的检查方法，可以明确狭窄的程度及范围。下图是一个主动脉缩窄宝宝的CT图片，箭头所指部位就是主动脉缩窄的位置。

手术是治疗主动脉缩窄的唯一方法。切除狭窄段，然后将断端直接接起来（端端吻合）是最理想的矫治方法，对血管发育最有利。如果狭窄段比较长，不适合端端吻合，可以采用左锁骨下动脉翻转、心包片加宽等方法，最终目的是解除狭窄、尽量保存生长潜能。

病例 王某某，12岁，三岁时曾在当地医院行室间隔缺损修补术，手术顺利。术后复查超声显示：心脏功能良好，室水平未见残余分流。大约在半年前，孩子自述头昏，就诊当地医院，进行了一系列检查，发下孩子血压很高，160/110mmHg。父母均身体健康，没有高血压家族史。当地医生考虑原发性高血压，建议长期服药。父母听到这个消息后非常痛心，孩子还很小，人生路还很长，从现在开始就要一辈子吃降压药，他们怎么也不能接受。父母带着孩子四处求医，均没有找到病因。某一天，慕名而来的父母来到刘迎龙教授的门诊，双双跪在刘教授面前，期盼他能帮帮孩子。刘迎龙教授是全国知名的小儿心脏专家，经验极其丰富。他仔细了解病情，查看了手术切口，细致地进行查体。“小朋友，请把鞋和袜子脱掉，”刘教授说。大家奇怪地看着刘教授，他仔细摸了摸孩子的脚。他对我说：“给孩子量量上肢和下肢的血压。”上肢血压165/110mmHg，下肢血压70/40 mmHg。刘教授对孩子父母说：“孩子极有可能是主动脉缩窄，上次手术前没有发现。”他们吃惊地看着主任。随后的心脏CT检查证实刘教授的判断，孩子手术后血压很快降至正常。从那以后，每次查体时我也必须要摸摸孩子的脚，作为医生我知道，那是给脚把脉。