【就诊指导】面肌痉挛（HFS）患者术前明确诊断与各项目检查目的？

　　面肌痉挛（HFS）是一种颅神经过度兴奋的现象，基础病因最可能是神经血管冲突（压迫）。典型症状是单侧面部肌肉不由自主的间歇性抽搐，通常起始于眼周，包括眼轮匝肌，随后扩展到面神经支配的其他肌肉，包括颈阔肌，有约2%的患者表现为双侧抽搐。

　　HFS估计的发病率为11/10万，女性是男性的2倍，一般从40-50岁开始发病，平均患病8年才找到根治的方式，家族聚集型少见。

　　临床上，HFS表现为面神经支配的肌肉进行性的、不自主的、强直痉挛运动。一般情况下这些症状会在睡眠期间持续存在，一些患者在患侧遭受“滴答”声音困扰，这种声音是由于镫骨肌收缩而导致。

　　尽管HFS不会危及生命，然而由于影响外观而遭受严重的心理压力。长期的眼轮匝肌痉挛会影响双眼视力，心理压力和讲话往往会使这些症状加重。

　　将HFS和其他累及到面部的运动障碍疾病鉴别是有一定难度的。一些同HFS相似的常见疾病有，眼睑痉挛、面神经抽搐和面瘫后的联带运动，详细的病史和体格检查有助于临床医生明确诊断。

　　大多数中HFS患者的起因是小脑后下动脉（PICA）、小脑前下动脉（AICA）或者椎动脉（VA）扩张或变异的血管袢引起的神经血管冲突，在脑干附近压迫了面神经出脑干区。面神经出脑干区仅有蛛网膜包裹而且没有髓鞘，所以对压迫特别敏感。而且，作为中枢及周围髓鞘的过渡区，此区域的神经束没有被结缔组织分隔。

　　诊断和评估

　　患者的临床特征对于正确诊断HFS是很关键的，患者通常表现为相当长期的面神经（CN VII）支配的面肌不自主抽搐，大多数起源于眼周，包括眼轮匝肌，随着病情进展累及到面部其他肌肉。他们常会诉说患侧有“嘀嗒”响声，这是镫骨肌收缩引起的。患者的外观通常会受影响，一些患者视力明显受损（眼轮匝肌长期痉挛引起），影响开车和阅读。

　　详实的病史和体格检查有助于正确诊断

　　应当询问患者痉挛初发时间、部位、进展情况、加重及缓解因素，之前是否行肉毒素注射，应当询问患者最近是否发生过面瘫，因为可能的诊断是面瘫后面肌联动症，尽管少见。

　　由于注射过肉毒素、血管压迫造成的面神经病变以及持续痉挛导致的面肌无力并不少见。查体中的其它发现应该引起足够的重视，如听力下降，其可能是桥小脑角区的病变导致的，如神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿。脑干本身病变如胶质瘤、多发性硬化、脑干卒中，也可表现为相似症状，应该排除。

　　一些运动障碍疾病和面肌痉挛相似，包括：眼睑痉挛（双侧眼睑同步对称收缩），口-下颌肌张力障碍（口腔及面部下方肌肉不由自主的持续痉挛），面神经痉挛（复杂的、协调的、多灶性运动模式，在双侧面部之间转换），偏侧咀嚼肌痉挛，癫痫局灶性发作，听神经瘤术后面瘫后的联带运动。

　　在考虑行微血管减压术（MVD）前，患者应当行CT扫描，或专做后颅窝高分辨率MRI检查更好，以排除任何结构性病变。MRI能确定肿瘤的侵犯程度（表皮样囊肿，脑膜瘤等），作为切除肿瘤的术前必要参考，高分辨T2加权像序列可以分辨出面神经出脑干区（REZ）的异常血管袢。

　　即使高分辨率MRI没有发现责任血管袢，诊断明确的也会建议后颅窝探查术。MRI检查会发现粗大、迂曲的椎动脉，这部分患者手术难度会加大。