系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是我国的常见病多发病,几乎所有的狼疮病人都有不同程度的肾脏损害,称作狼疮性肾炎。狼疮性肾炎是我国最常见的继发性肾小球疾病,是系统性红斑狼疮最严重的并发症,也是导致狼疮病人死亡的主要原因。发病机制1.免疫功能紊乱系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫病,由血液中大量的多种自身抗体导致发病。大量的自身抗原抗体复合物在肾小球、肾小管间质和小血管的沉积,形成免疫复合物型肾小球肾炎,导致狼疮性肾炎的发生和发展。2.遗传背景与系统性红斑狼疮有关的遗传基因已经发现多个,这一疾病的遗传易感性是由多基因掌控的。环境因素紫外线照射、过敏、药物、感染、社会心理压力等均可成为狼疮的诱因4.内分泌激素主要指雌激素、泌乳素等,所以育龄女性是狼疮性肾炎的高发人群。病理肾小球病变是狼疮性肾炎最为常见而重要的病变,包括:①“新月体”的形成。②“满堂亮”和“白金耳环”现象③“苏木素小体”。④以单核巨噬细胞和T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。根据光镜、免疫荧光显微镜以及电镜下所见综合分析进行分型,狼疮性肾炎可以分为6种病理类型。I型:轻微系膜性。Ⅱ型:系膜增生性。Ⅲ型:局灶性。Ⅳ型:弥漫性。V型:膜性。Ⅵ型:严重硬化型。各型间常自发性或在治疗后发生转型,或可两种类型叠加临床表现工型狼疮性肾炎常无明显肾损害表现。Ⅱ型多表现为镜下血尿和轻、中度蛋白尿。Ⅲ型以血尿为主要表现,少部分病人可有肾病综合征和(或)肾功能减退。Ⅳ型的临床表现最突出,半数以上有肾病综合征和肾功能减退,血尿明显,高血压多见,并可伴有肾小管功能损害的表现。V型主要表现为肾病综合征,肾功能减退少见。Ⅵ型表现为慢性肾衰竭。狼疮性肾炎病程迁延、反复,可并发急性肾衰,此时积极治疗仍有可能好转。诊断与鉴别判断须首先确定系统性红斑狼疮的诊断,再加上肾小球疾病的证据就可以诊断为狼疮性肾炎。确诊狼疮性肾炎或怀疑狼疮性肾炎时,均应作肾穿刺病理检查,不仅有助于明确诊断,对指导冶疗和判断预后意义重大。