Müller-Weiss病的研究现状

赵有光  俞光荣

Müller-Weiss病也称为Müller-Weiss综合征，为临床上少见的成人足舟骨坏死，多发生于中老年女性，以中足慢性疼痛、足舟骨压缩碎裂和后足进行性畸形为特点[1]。1927年德国外科医生Walther Müller报告了1例双侧足舟骨畸形的患者，随后的发现使他提出此病是一种先天性缺陷;1929年奥地利放射科医生Konrad Weiss发现2例患者有类似的表现，但他认为此病是一种骨坏死。由于本病的病因一直存在争议，因此，目前多用他们两人的名字对此病命名。值得一提的是，Schmidt在1925年报告了1例足舟骨有相似改变的患者[2-3]。曾经有学者使用“两部分足舟骨”描述此病[4]。首都医科大学附属北京康复医院足踝外科李强

多数学者认为本病患者常双侧受累。查阅近30年的英文文献，共报道Müller-Weiss病患者30例，其中单侧受累18例，双侧受累12例[2,4-11]。关于Müller-Weiss病的国内报道较少，骨科医生对此病的认识程度还不够深入，因此，本文对此病作一综述。

一、病因和发病机制

Müller-Weiss病的病因和发病机制一直存在争议，有一些不同的假说，如原发性骨坏死、骨软骨炎、创伤性或应力性骨坏死、负荷增加引起畸形、先天性畸形、K?hler病的异常演变、正常变异或者副骰骨的游走等。足舟骨骨化的延迟和异常应力集中在足舟骨外侧被认为是引发此病的两个基本因素[3,12]。Müller-Weiss病初期足舟骨外侧体积减小，密度增加，随后足舟骨在距骨头和外侧楔骨之间的部分发生压缩和碎裂，足弓变高，足舟骨可能出现从背内侧向跖外侧的斜形裂缝，距骨头向外侧移位，表现为距下关节内翻，足底内侧纵弓变平，最终形成“距楔关节”[3]。Maceira和Rochera[3]利用三维重建技术发现Müller-Weiss病患者足舟骨后外侧面变平，距骨头向外侧移位，距下关节内翻。组织学检查显示足舟骨骨小梁减少，关节软骨退行性改变，坏死物为骨、软骨和致密纤维结缔组织[6]。

Hetsroni等[8]比较了Maceira 3期以上的Müller-Weiss病患者和正常人的足底压强，结果显示：患者的足跟内侧平均压强、第1足趾平均压强、第2足趾平均压强和其余外侧足趾平均压强比正常人的小，患者的中足内侧平均压强和中足外侧平均压强比正常人的大。这种足底压力分布的特点与Müller-Weiss病的病变特点相关。在距骨头和外侧楔骨之间，由于足舟骨被压缩甚至发生碎裂，因此距骨头向外侧移位，引起后足内翻畸形，足弓的稳定性降低，造成足跟内侧平均压强减小，中足的平均压强和平均标准化脉冲增高。足趾背屈的绞盘作用，拉紧了跖腱膜，在一定程度上可以增加足弓的稳定性，因此患者足趾的平均压强和平均标准化脉冲减小。

二、评估与分期

1.评估：大多数患者主诉为无诱因的中足背内侧慢性疼痛，疼痛逐渐加重，后期不能长期站立和行走，足部功能丧失，出现伴有距下关节内翻和后足内翻畸形的平足，足舟骨区压痛明显，在距舟关节的背外侧和(或)跖内侧可触及骨性突起[1,3,10,12]。

X线检查可见足舟骨外侧部变窄，整体或外侧部密度增加，整个舟状骨向内侧突出;随着病情的发展足舟骨外侧部表现为压缩，内侧和(或)背侧突出更加明显，整个足舟骨呈逗号形，足舟骨也可破裂成两个典型的骨块，较小的背外侧骨块和较大的跖内侧骨块;距骨头和楔骨之间的距离减小，距骨头半脱位，可有囊性改变，中足可见关节炎的表现[2,6]。放射性核素扫描表现为病损区示踪剂吸收增加;CT检查可较容易地分辨足舟骨斜形的骨折线和粉碎程度，对足舟骨变窄、密度增加和背侧突出的影像显示得更加清楚;磁共振成像(MRI)显示病变部位早期骨内水肿影像，T1WI显示低信号，T2WI为高信号，骨碎裂、坏死和压缩的区域在所有序列都显示低信号[11-12]。

2.分期：为了描述Müller-Weiss病足舟骨形态变化的特点，根据患足在负重侧位X线片上的距骨轴线与第1跖骨轴线的交角(Meary-Tomeno角，M-T角)和足畸形的程度，Maceira和Rochera[3]将Müller-Weiss病分为5期(图1~5)：1期，存在不易察觉的距下关节内翻，X线显示正常或有少许改变，骨扫描和CT有阳性发现，MRI出现骨内水肿的表现;2期，距下关节内翻，有高弓足的表现，M-T角指向足背，距骨头向足背侧半脱位，跗骨管和跗骨窦呈现孔洞样影像，距骨头与跟骨前突的重叠区域减小;3期，足弓开始降低，后足持续内翻，足舟骨碎裂或被压缩，M-T角接近0°，距骨头和楔骨之间的距离明显减小;4期，后足内翻畸形明显，足弓明显降低，足舟骨进一步被压缩，M-T角指向足底;5期，足舟骨被完全挤压出，形成“距楔关节”;并指出患者的症状与此分期并不完全平行，1期患者可能对疼痛不能够忍受，而4期或者5期的患者可能很好地忍受疼痛。

三、诊断与鉴别诊断

1.诊断：对于Müller-Weiss病的诊断主要根据典型的临床表现和影像学检查结果。患者主诉为无诱因的足背内侧慢性疼痛，体格检查发现足舟骨区域压痛明显，X线和CT检查显示足舟骨出现压缩畸形或碎裂成两个典型的骨块，MRI发现足舟骨坏死的影像或者同位素骨扫描表现为病损区示踪剂吸收增加，可诊断为Müller-Weiss病。

2.鉴别诊断：Müller-Weiss病需与K?hler病、足舟骨应力性损伤、创伤性足舟骨骨折、继发性足舟骨骨坏死等进行鉴别诊断。

K?hler病是发生在儿童的自发性足舟骨坏死，属于自限性疾病，男孩发病居多，主要症状为中足背内侧疼痛，患儿喜欢用患足的外侧缘着地，足舟骨区域局部压痛，可伴有红肿和皮温升高。本病有2种不同的X线表现类型：较常见的是起初X线表现为足舟骨扁平，密度斑点状地增加，正常的骨小梁结构消失，一段时间后足舟骨可能稍微有些变扁，但其余部分正常;另一种是起初X线显示足舟骨的形态和大小正常，密度均匀地增加，以后密度逐渐降低，可形成多个骨化中心[13]。发病年龄和X线检查有助于鉴别。

足舟骨应力性损伤包括足舟骨应力性反应和足舟骨应力性骨折。足舟骨应力性反应多发生在运动员，起初的症状为中足背内侧疼痛、压痛，X线或CT检查没有发现骨折线，核素骨扫描显示足舟骨处示踪剂增加，通过临床表现和影像学检查很难与Maceira 1期和2期Müller-Weiss病鉴别，足舟骨应力性反应可能会发展为足舟骨应力性骨折;足舟骨应力性骨折多发生在运动员和新兵军训，起初足背部疼痛，运动后加重，足背部压痛，X线或CT检查可发现骨折线，足舟骨没有明显的压缩表现[14]。

创伤性足舟骨骨折由直接暴力或者间接暴力造成，中足疼痛，足舟骨区压痛，畸形可能不明显，伤后即刻的X线可能正常，随访的X线可能出现骨折线[15]。通过患者有明确的受伤史、CT或随访时的X线表现可以帮助鉴别。

创伤后足舟骨坏死的患者有明确的足舟骨骨折或者脱位病史，结缔组织疾病(如风湿、系统红斑狼疮性、肾功能衰竭)引起的足舟骨坏死，通过相应的实验室检查可以鉴别。

四、治疗原则

Müller-Weiss病如果不给予治疗，患足将会出现严重畸形和骨性关节炎，造成严重的残疾[3]，因此早期诊断和早期治疗显得非常重要。患病初期可采用保守治疗改善症状，如内侧纵弓支撑矫形器、穿着硬底鞋和非甾体消炎药等，但是临床效果不理想。手术治疗的目的是减轻疼痛，矫正畸形，改善足部功能[16]。按照Maceira分期结合中后足可能存在的其他关节病变情况选择手术方案。Maceira 1期和2期的患者，由于足舟骨没有明显的骨质破坏，可以采用保守治疗;如果保守治疗无效，需行手术治疗，如经皮足舟骨内减压术。Maceira 3期、4期和5期的患者，由于足舟骨发生明显的压缩或者碎裂，后足存在不同程度的内翻畸形，中后足其他关节可能存在关节炎引起相应的症状，应根据所累及的关节采用相应的手术方式，如单纯距舟关节融合术、距舟?舟楔关节融合术、三关节融合术。

五、常用手术方法

1.足舟骨经皮减压术：适用于早期患者。Ficat[17]认为骨坏死的共同特点是骨微循环的阻塞，造成骨内压力增加、代谢紊乱、缺氧和坏死，如果将皮质钻孔，骨内的压力会立即下降，从而改善骨的微循环，使代谢恢复正常。Janositz等[10]认为用于治疗FicatⅠ期和Ⅱ期股骨头缺血性坏死的经皮减压术可能同样适用于Müller?Weiss病的早期患者，因此对1例患有Müller?Weiss病Maceira 1期的患者采用了足舟骨经皮减压术，使用3.2 mm钻头在足舟骨的外侧部和内侧部从足背侧向跖侧分别钻出一个孔道，术后患肢不负重8周，然后使用矫形器循序渐进至完全负重2周，患者术后3个月症状消失，术后8年的MRI显示足舟骨很大程度上的重建。

2.距舟关节融合术：适用于病变局限于距舟关节，周围其他关节没有发生病变的患者。石永新和羊明智[18]报告使用距舟关节融合术治疗了9例患者，采用距舟关节内侧切口暴露距舟关节，刮除关节软骨面，咬除足舟骨增生骨赘，在足舟骨钻孔，在距舟关节间植入备好的楔形髂骨，维持足弓高度，使用空心螺钉加压固定;术后随访6～18个月，疼痛消失，无跛行，未出现其他并发症，患者恢复了正常的生活和工作。本术式应该严格掌握适应证，如果距舟关节周围其他关节存在病变，则术后疼痛可能继续存在。

3.距舟-舟楔关节融合术：适用于病变仅累及距舟关节和舟楔关节的患者。Fernández等[1]认为距舟关节融合术或者三关节融合术不能解决舟楔关节的问题，而且距下关节常常没有受累，所以距舟?舟楔关节融合术是一种安全有效的治疗Müller-Weiss病的方法，可以采用内侧或背侧入路，有时为了纠正内翻畸形，需要采用内侧和背侧联合入路。El-Karef和Nairn[7]报告了采用距舟-舟楔关节融合术治疗Müller-Weiss病1例，患者为52岁女性，右足疼痛，经保守治疗无效，术前X线显示患侧足舟骨外侧部分压缩碎裂;术中彻底去除硬化的碎块骨，为了恢复足弓的正常长度和结构，使用自体髂骨植骨融合内侧柱;术后石膏固定3个月，去除石膏后开始使用足弓支撑器行走，其症状改善，并逐渐恢复到可以正常地进行日常活动;术后26个月，患者疼痛消失，X线显示距舟、舟楔关节完全融合，作者强调通过去除坏死碎骨块，使用健康自体骨植骨，仔细恢复内侧柱的长度和结构，恢复足内侧纵弓顶点的功能非常重要。

4.三关节融合术：关节镜下三关节融合适用于后足畸形不明显，伴有距下关节、距舟关节和跟骰关节病变而没有累及舟楔关节的Müller-Weiss病患者。与传统的切开三关节融合术相比具有软组织损伤小、关节深部结构可以很好地显示和术后并发症较少的优点，关节镜下还可以发现X线片显示不出来的病变。Lui[9]报告了6例Müller-Weiss病关节镜下三关节融合术，按照Maceira分期，其中4期2例，5期4例，在术前的X线检查中显示跟骰关节退行性变3例，没有发现舟楔关节或者距下关节退行性变;但术中关节镜检查发现，所有的病例都存在明显的距舟关节退行性变，跟骰关节骨性关节炎5例，距下关节滑膜炎4例，跟骰关节滑膜炎2例;术后所有病例都取得了牢固的融合，取得牢固融合的时间平均为21周，改良的AOSAF评分(由于后足活动无法评价，因此改良的AOSAF总分为94分)术前37.7分，术后(平均随访43.5个月)81.5分，没有发生任何伤口和神经血管的并发症。

六、总结

Müller-Weiss病是一种少见的成人足舟骨坏死，病因不明，晚期将会出现足部严重疼痛和畸形，严重地影响患者的工作和生活。早期诊断，明确病变的程度和累及的范围，采取相应的治疗措施，可能会取得较好的效果。

参考文献(略)

(本文刊载于《中华外科杂志》2011年8月第49卷第8期第756～758页)