黄甲综合征

黄甲综合征

手指脚趾黄甲

下肢淋巴水肿

鼻窦炎

该患者诊断什么疾病呢？

黄指甲综合征(OMIM：153300，ORPHA662)，可能由Heller 1927年发现的，但Samman & White1964年首次描述了一系列的病人都有黄色的指甲和淋巴水肿。该报告包括13名患者，六男七女;年龄范围在25-65岁，他们的指甲都长得很慢，排列异常，颜色从淡黄色到暗绿色，频繁甲脱离。其中8人脚踝水肿;一个患者有面部水肿Milroy’s病(家族性原发性淋巴水肿)。四个病人四肢淋巴管造影显示淋巴异常。该病是一种极为罕见的疾病，可发病于任何年龄，以中年人为主， 儿童发病罕见。黄甲综合征的病因目前尚不明确，有学者认为与淋巴系统发育不全有关。黄甲综合征临床特征包括：甲营养不良、淋巴细胞性胸腔积液、支气管扩张和淋巴水肿，其发病机制还不明确，淋巴引流不良可能是黄甲生长缓慢，指甲变厚病因之一，并可见甲下组织硬化导致的淋巴阻塞。治疗主要是对症治疗，维生素E联合氟康唑可用来治疗黄指甲，部分或全部患者有效。

参考文献：

Vignes, S., Baran, R. Yellow nail syndrome: a review. Orphanet J Rare Dis 12, 42 (2017). https://doi.org/10.1186/s13023-017-0594-4