民医生说：综合征型颅缝早闭的手术治疗

目前已明确的综合征型颅缝早闭主要包括Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征、Saethre-Chotzen综合征、Muenke综合征等。不同于非综合征型的颅缝早闭，综合征型颅缝早闭患儿除了颅骨进行性的畸形以外，还常伴有中面部、牙槽、躯干及四肢的发育异常，部分病例还会出现脑发育畸形、脑积水等表现。综合征型颅缝早闭会严重影响患儿正常的神经系统及外观发育，因此此类患儿往往需要早期及时的手术治疗。

1      颅骨扩张手术

颅骨扩张手术的目的主要有两个方面：1.增加颅腔容积、缓解颅内压力从而改善大脑的发育环境；2.整复畸形的颅骨外观。理想的手术认为是在患儿3-12月进行。目前扩颅手术的主要术式包括额眶前移术和后颅窝扩张术等。

1.1  额眶前移手术                                                                  

1972年，法国的Marchac和Renier设计了额骨、上眼眶骨带先分离后再整合前移的方法来扩大颅腔。这一术式在重塑额骨的同时由于前移了眶骨，增加了眼眶的容量，从而改善了患儿的突眼症状。

1.2  后颅窝扩大术

自2009年White等首次将牵引器应用到后颅窝扩大术中并取得了不错的效果后，后颅窝扩大术逐渐受到重视。后颅窝扩大术比前颅骨的扩张在每毫米外移时提供了的更大的体积增量，最大限度地降低了患儿异常增高的颅内压。这一术式在枕骨扁平化的患者中特别具有优势，能显著改善其头部外观。最近的研究发现对于综合征型颅缝早闭早期行后颅窝扩大术可以显著降低5岁内额眶前移的手术次数，延迟额眶前移手术的时间。

2       中面部手术

由于综合征型颅缝早闭患儿常伴有气道狭窄及凸眼等表现，因此需要面中部手术来矫正。手术指针包括急慢性视力减退、阻塞性睡眠窒息、咬合不正、外貌焦虑等，可选在5-8岁手术，此时眶骨发育成熟。中面部手术可分为三类：1. Le Fort Ⅲ型截骨前移手术；2.伴随颧骨重置的Le Fort Ⅱ型截骨前移手术；3.颅内外联合额眶上颌整体前移手术与面正中劈开术。

2.1  Le Fort Ⅲ型截骨术和牵引手术

1950年Gillies和Harrison 首次提出通过截骨前移治疗突眼及反颌畸形，后来Tessier 采用颅内外联合入路行将上颌骨、鼻骨和颧骨作为一个整体前移。这种手术方式是应用Le Fort Ⅲ的截骨线进行的中面部截骨，然后将整个中面部与颅底分离，随后用持骨钳将此中面部骨块前移在设定的位置并固定，该术式稳定性和安全性很早已得到证实。因缺乏前开口咬合，且在眶周和牙槽血管区域有相当均匀的中部发育不良，故适用于大多数Crouzon和Pfeiffer综合征患者。

2.2      伴随颧骨重置的Le Fort Ⅱ型截骨牵引手术

Le Fort III型截骨前移术可前移中面部，但是中央凹陷和垂直压缩未得到有效处理。Hopper提出沿Le Fort II截骨线前移中面部，同时行颧骨重置术，这种手术与Le Fort III型截骨牵引术相比，可延长鼻骨、前移中面部，闭合前开式咬合，改善了眼角倾斜，侧面部曲率增加，且比Le Fort Ⅲ型截骨前移手术有更加正常比例的面部。

2.3         Monobloc手术与Bipartition手术

    1978年Ortiz-Monasterio首次报道了颅内外联合额眶、上颌整体前移手术，1979年，Tessier将 Monobloc 和 Bipartition手术联合，同期矫治 Crouzon综合征的眶距增宽畸形。虽然手术复杂，但可减少额鼻死腔，从而减少感染及骨吸收。这种手术方式通过展平整个脸部，改善眼距过宽、矫正突眼、减小面部宽度、闭合前开口咬合并改善眼角倾斜。Monobloc 和 Bipartition联合手术更大程度地前移面部的中轴线部分，类似于伴随颧骨重置的Le Fort Ⅱ型截骨前移手术，但是它并没有前移中面部，且术后脑脊液漏、颅内感染等并发症也相对较高。

3      优化咬合手术

综合征型颅缝早闭患儿青春期前已接受颅面部手术，但面部生长畸形常导致颌面畸形的发生，尤以继发于中面部发育不良的III级牙齿咬合不正最常见。治疗这些颌骨异常的团队方法涉及正牙医生、牙医和颅面外科医生。优化咬合手术通常在14-18岁之间进行，此时患儿面部骨骼成熟。

总而言之，综合征型颅缝早闭需要根据患儿年龄大小、类型进行综合分析，选用最佳的手术方案及治疗时机可提高手术的成功率。近年来随着国外颅缝早闭多学科协作模式的推广，以及再生医学、数字医学、材料科学等新兴技术的发展，相信综合征型颅缝早闭的手术治疗将会有一个全新的发展前景。