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白血病可分为哪些类型?各有哪些特点?

2024年04月11日 52人阅读 返回文章列表

   白血病是血液系统的恶性肿瘤,是骨髓中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。根据疾病的自然病程及白血病细胞的分化程度,可以分为急性白血病和慢性白血病。其中急性白血病可以进一步分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。而相应的,慢性白血病可以分为慢性髓系白血病及慢性淋巴细胞白血病。急性髓系白血病根据FAB分类又可以分为M0M7,慢性髓系白血病又包括慢性粒细胞性白血病及慢性粒单核细胞性白血病。

急性白血病起病急,来势凶险,自然病程短,未经治疗大概6个月左右死亡,而慢性白血病起病缓慢,症状隐匿,病程一般一年以上,有些甚至可达十余年。

   急性白血病患者一般临床存在发热,肝脾淋巴结肿大,皮肤黏膜苍白等贫血表现和皮肤黏膜内脏出血四大临床症状。和其它急性白血病相比,急性早幼粒细胞性白血病(M3)临床上常常以严重、持续、难以控制的危及生命的出血为特征。这主要是急性早幼粒白血病细胞中的嗜天青颗粒释放,影响患者的凝血功能,导致弥漫性血管内凝血(DIC),这是患者早期死亡的主要原因。急性早幼粒细胞遗传学上有1517号染色体易位,形成PML-RARɑ融合基因。全反式维甲酸可作用于融合基因,对白血病细胞产生诱导分化作用。三氧化二砷促进细胞凋亡,两者联合使得曾经最凶险的白血病转变成预后最好的急性白血病。慢性白血病中的慢性粒细胞白血病也因电影《我不是药神》而被大众熟悉。这一类疾病主要特征是脾脏增大,部分患者可出现直到盆腔的巨脾,以及外周血白血病的异常升高。它也有一个典型的遗传学特征,费城染色体;即9号染色体长臂与22号染色体长臂发生易位,形成了BCR-ABL融合基因。因最先在美国费城(philadelphia)发性,故称为Ph染色体。目前临床上首选酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼进行口服治疗,大部分患者能够取得较好的疗效。电影中被渲染成天价的神药如今已经进入上海医保。

当然,目前对大部分急性白血病及预后不良的慢性白血病来说,化疗加骨髓移植仍是治愈的重要手段。


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