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梅尼埃

2018年08月29日 12779人阅读 返回文章列表

梅尼埃病是一种特发的内耳疾病,其基本病理改变为内耳膜迷路积水。法国人梅尼埃于1861年首次报道了该病而名载史册,此后临床上将不明原因的发作性眩晕、波动性聋、耳鸣(三联征)和耳胀闷感(四联征)称为梅尼埃病。 梅尼埃病好发于50岁以下的中青年人,病因及发病机制目前尚不明确。周围性眩晕占眩晕疾病的30%~50%,其中梅尼埃病的发病率居周围性眩晕单病种第2位,仅次于耳石症。梅尼埃病组织病理学改变为内耳膜迷路积水,这是不同疾病损伤内耳的共同病理改变,外伤、感染、代 谢性疾病、药物中毒等损伤内耳,其症状多类似梅尼埃病,因此梅尼埃病的确诊一度较为困难,其诊断、治疗及预后判断缺乏公识。2006年我国制订了梅尼埃病的诊断标准,将梅尼埃病定义为特发性膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和(或)耳胀满感;需排除其他眩晕性疾病,如耳石症、前庭神经元炎、颅内占位性病变等其他眩晕性疾病才能确诊,临床表现仍是该病的主要诊断依据。组织病理学检查提示早期耳石症患者的毛细胞是正常的,随病程进展,耳蜗损伤开始出现并逐渐加重,直至不可逆。早期的药物干预可以延缓患者内耳功能的损害,减少致残率。我院航空航天眩晕诊疗中心检测设备比较齐全,擅长眩晕的身心诊断和药物手术综合治疗。可来早诊早治,尽量避免落下残疾。

诊断

1听力检查 梅尼埃病患者患耳常有不同程度的感音神经性聋, 早期听力下降以低频为主,有可逆性,急性期后听力可恢复至正常;中期听力有波动,低频和高频均有下降,2KHz听力较好;晚期即终末期,听力图呈平坦型,各频率均有较重损害,但较少出现全聋;梅尼埃病听力损害过程快速发展在疾病的第1年,之后只有轻度的下降发生,听力损失程度和病程长短无明显关联。随着病情进展可出现重振现象,听力重振试验阳性为本病的特点之一。

2甘油试验 以服用甘油后听力改善来证实膜迷路积水的存在。甘油试验阳性对于非典型梅尼埃病病例有较高的鉴别价值。有局限性。

3耳声发射 耳声发射是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量,普遍认为来自外毛细胞的主动运动。梅尼埃病由于膜迷路积水,外毛细胞的主动微机制、放大器的作用减弱,导致耳声发射检查不能通过。

4听诱发电位 是一种客观、无创、用声音刺激来记录脑干神经反应的检查方法,在评价梅尼埃病受累侧耳时可有不同表现。

5耳蜗电图 耳蜗电图是用来辅助诊断梅尼埃病的重要听力学手段之一,是记录声刺激后来自耳蜗及初级耳蜗神经纤维的脑电活动。由于膜迷路积水的存在使内淋巴囊压力持续增高,引起基膜静电位改变,影响耳蜗电反应电位。

6前庭功能检查 梅尼埃病患者大多有自发性眼震出现,呈水平型或水平旋转型,其方向因病程和病情不同而异,早期向患侧(刺激性眼震),而后转向健侧(麻痹性眼震),最后又转向健侧(恢复期眼震),自发性眼震存在可作为本病的诊断依据之一。直立姿势平衡试验阳性,躯干倒向前庭功能低下侧,患侧前庭功能减退或消失。双温试验采用冷热水或冷热气为刺激源,分别刺激左右侧半规管使迷路的内淋巴因温度变化而产生流动。梅尼埃病患者单侧前庭功能减弱。

7前庭诱发肌源性电位 是指由气导声或骨导振动刺激前庭诱发的短潜伏期的肌电位。优点是受患者听力状况影响较小,由于可以客观的反映前庭功能的受损情况,可用来评估梅尼埃病病程、病因、病理改变及病变部位,在鉴别诊断和临床症状评估时可以作为 双温试验的良好补充。

8影像学检查 梅尼埃病患者通过鼓膜穿刺或经咽鼓管鼓室内注射钆后,行MRI能观察到内淋巴积水,但钆的使用剂量及长期使用的安全性问题还需观察,该检查的大量普及和常规使用尚需时日。

治疗

首先做到落实健康生活方式。低盐饮食及清淡饮食:建议每日摄入盐量<1.0g。适当控制摄入水量。避免劳累及生活不规律。保持心情舒畅,避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期建议加强锻炼,增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。

由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。

1.药物治疗

(1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。但只能短期使用,否则影响康复,会留后遗症。

(2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。

(3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。

(4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、螺内酯、乙酰唑胺等。

(5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。

(6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。

2.化学性迷路切除术

指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。鼓室内注药利用圆窗膜的半渗透原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法,临床取得了较好的效果,其主要并发症为听力下降。

3.手术治疗

梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作、生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。

手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者。根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性。

梅尼埃病不少见。出现眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀闷感四联征要及时就诊,早诊早治,阻止落下残疾。

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